Множинна мієлом

Що таке множинна мієлома?

Множинна мієлома (також просто мієлома) — це рідкісний тип раку крові, який розвивається в кістках та інших частинах тіла. Клітини мієломи виділяють велику кількість білків мієломи, які можуть порушувати функції організму (наприклад, функцію нирок). Клітини мієломи також можуть руйнувати кісткову тканину, викликати  підвищення рівня кальцію, біль у кістках, ослаблення кісток і навіть переломи . Клітини мієломи можуть утворювати пухлини, які називаються плазмоцитомами. Рідко у деяких людей розвивається лише одна пухлина, яка називається солітарною плазмоцитомою. Частіше люди можуть мати множинні плазмоцитоми в різних кістках або частинах тіла. Літній вік (65 років і старше) значно підвищує ризик розвитку множинної мієломи. Це також частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок, і в два-три рази частіше у родичів першого ступеня.

Що викликає множинну мієлому?

Багато людей задаються питанням, чому вони захворіли на рак. Лікарі точно не знають, що викликає утворення ракових клітин мієломи. Але знають, те, що мієлома та інші види раку часто починаються з аномалій (мутацій) у клітинах, які дозволяють клітинам рости безконтрольно. Ці типи мутацій зазвичай не передаються в родинах (спадкова мутація). Вони виникають самі по собі і тільки в пухлинних клітинах. Тим не менш, ви можете мати вищий ризик розвитку мієломи, якщо інший член сім’ї також хворів на мієлому. Мутація відбувається в генах клітин. Гени несуть у клітинах «інструкції» для створення нових клітин і контролю за їх поведінкою. Генна мутація може перетворити корисні нормальні плазматичні клітини на злоякісні ракові клітини мієломи.

Що таке плазматичні клітини?

Плазматичні клітини — це тип лейкоцитів, які утворюються в кістковому мозку і є частиною імунної системи. Нормальні плазматичні клітини виробляють антитіла, які називаються імуноглобулінами, допомагаючи організму боротися з інфекцією. Якщо ДНК плазматичної клітини пошкоджується під час розвитку, це стає першим кроком до появи мієломи. Пошкоджені клітини починають безконтрольно розмножуватися і поширюватися в кістковому мозку. Аномальні плазматичні клітини виробляють велику кількість парапротеїна — білка, який не несе корисних функцій.

На відміну від багатьох інших видів онкологічних захворювань, мієлома — не окрема пухлина, а хвороба, що проявляється накопиченням аномальних плазматичних клітин у кістковому мозку і наявністю парапротеїна в організмі.

Види мієломи

Існує два основних типи мієломи:  симптоматична  (активна) та безсимптомна.

Симптоматична мієлома

Симптоматична (або активна) мієлома викликає симптоми або вражає органи. Загальні симптоми включають біль у кістках, часті інфекції, втома тощо. Мієлому, яка викликає симптоми необхідно лікувати. Однак симптоми, не являються  єдиним сигналом для лікування цього захворювання. Лабораторні дослідження також відіграють дуже важливу роль.  Тести можуть визначити, чи є у людини високий рівень парапротеїна в кістковому мозку, а також чи існують  проблеми з нирками, ураження кісток, занадто багато кальцію або занадто мало еритроцитів у крові та інші ознаки мієломи.

Безсимптомна мієлома

Якщо мієлома не викликає симптомів і не потребує негайного лікування, її називають безсимптомною мієломою. Люди з таким  видом захворювання  мають парапротеїни у крові та плазматичних клітинах кісткового мозку, але зазвичай на нижчому рівні, ніж у людей з множинною мієломою. Людям із безсимптомною мієломою не потрібно лікуватися, але їх регулярно перевіряють на ознаки множинної мієломи.  Безсимптомна мієлома іноді перетворюється на множинну мієлому, але  цей процес  дуже довгий,   може  продовжуватись  роками.

Лікування мієломи

Існує дуже багато варіантів лікування множинної мієломи.

Стандартне лікування

Більшість людей з мієломою отримують комбінацію кількох методів лікування. Однак ніхто з мієломою не отримає повне лікування. Стандартне лікування множинної мієломи часто включає комбінацію трьох ліків (іноді її називають  потрійна терапія). Наприклад: лікування VCD або VRD.

• інгібітор протеасом: велкейд або карфілзоміб

• препарат для імунотерапії: циклофосфамід або леналідомід

• кортикостероїд: дексаметазон

Однак це не єдині методи лікування множинної мієломи. Наприклад, хіміотерапевтичний препарат може бути використаний замість імунотерапевтичного препарату. Крім того, лікування трьома препаратами може супроводжуватися трансплантацією стовбурових клітин або іншою терапією. Деякі люди отримують лікування чотирма препаратами. Зазвичай Даратумумаб (антитіло проти CD 38) додають як четвертий препарат.

Радіотерапія

Променева терапія використовується для лікування одиночної плазмоцитоми (єдиної маси мієломних клітин).

Лікування полягає в опроміненні певної  зони ураження, променем іонізуючого випромінювання. Відповідно високі дози радіації можуть знищувати ракові клітини або зупиняти їх від подальшого росту та поділу.

 Променева терапія зазвичай вимагає серії процедур протягом кількох днів або тижнів.

Хірургічне втручання

Хірургія рідко використовується для лікування множинної мієломи, але вона може бути використана для фіксації переломів кісток або стабілізації спинного мозку, який  отримав ураження  через мієлому.

Трансплантація стовбурових клітин (пересадка кісткового мозку)

Рак та його лікування, можуть пошкодити та знищити клітини кісткового мозку. Трансплантація стовбурових клітин замінює пошкоджені або зруйновані клітини здоровими стовбуровими клітинами. Це також називається порятунком стовбурових клітин або трансплантацією кісткового мозку. (Не можна розцінювати це як операцію з трансплантації серця чи легенів,  тому що це процедура переливання  донорських клітин  шляхом внутрішньовенної інфузії.) Трансплантація стовбурових клітин використовує високодозну  хіміотерапію для знищення ракових клітин у вашому кістковому мозку. Вони відновлюються здоровими стовбуровими клітинами крові, які з часом вироблятимуть нові клітини крові . Стовбурові клітини крові можуть розвиватися в усі типи зрілих клітин крові.

Існує два основні види трансплантації  стовбурових клітин.

  •  Аутологічна трансплантація. При  аутологічній ТКМ  використовують  власні стовбурові клітини крові паціента  для відновлення кісткового мозку.
  • Алогенна трансплантація стовбурових клітин використовує стовбурові клітини донора.

Аутологічна трансплантація стовбурових клітин є розповсюдженим методом лікування множинної мієломи, але не для всіх. Трансплантація стовбурових клітин – це інтенсивне лікування. Лікарі враховують багато факторів, вирішуючи, кому буде корисна ця процедура. Деякі з цих факторів включають ваш рівень фізичної підготовки, стан здоров’я, функцію життєво важливих органів, стадію раку, попередні лікування, інші захворювання та додаткові фактори.

Період ремісії мієломи подовжується в 2-3 рази більше за допомогою аутологічної трансплантації стовбурових клітин, і це лікування намагаються запропонувати кожному пацієнту як стандарт.